肌性肌无力

疾病概述：

肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变即突触前膜突触隙突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时胆碱酯酶的活力受到影响使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。

肌性肌无力病因：

发病原因

1 神经肌肉接头之间传递障碍 重症肌无力类重症肌无力综合征的病因如肺癌及其他部位恶性肿瘤或伴发其他自身免疫性疾病

如红斑狼疮等

2肌纤维本身的病变导致肌肉无力多发性肌炎肌营养不良症等

3其他 膜电位异常如周期性麻痹肌强直性肌病等;肉毒症和高血镁症氨基成类药物美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合有机磷中

毒时胆碱酯酶的活力受到影响等能量代谢异常如肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕调酸转移酶缺乏症等

机 理

重症肌无力患者的胸腺发生病变后诱发产生抗胸腺样物质抗体这种抗体与横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体有交叉反应即乙酸胆碱受体抗体当乙酸胆碱受体抗体与乙酸胆碱受体结合后则封闭了乙酸胆碱受体受体抗体复合物在补体的参与下可以溶解受体杀伤性T细胞及淋巴因子也可以破坏受体使横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体的数量减少功能下降在正常情况下当神经冲动到达神经末梢时很多囊泡可以同时释放大量的乙酚胆碱;但只有一部分和终板膜上的乙酚胆碱受体结合而产生有效的终板电位大部分被乙酸胆碱酯酶水解或被神经再摄取所以当神经冲动连续发放时虽然突触前膜附近的囊泡补充不足乙酸胆碱的释放量逐渐减少但仍然能够维持有效的肌肉收缩本病由于终板的受体减少从而减少了乙酸胆碱与受体结合的几率使大量的乙酸胆碱被乙酸胆碱酯酶水解和在突触间隙中流失在神经冲动的开始虽然终板的受体减少由于神经末梢释放大量的乙酸胆碱与受体结合的几率降低不明显仍能产生有效的肌肉收缩当神经冲动连续发放时由于乙酸胆碱的释放量下降使越来越多的肌纤维不能产生有效的终板电位导致临床上出现受累横纹肌的异常易于疲劳活动时加重休息后减轻。

肌性肌无力诊断：

一病 史

对于肌无力在询问病史时应注意

1一般情况 患者的年龄发病时情况是急性发病还是慢性发病是逐渐进展还是迅速发展有无生气着急劳累感染过饱过劳饮酒过多饥

饿等注意肌无力是持续性还是间歇性有无波动与活动的关系等

2既往史 应注意：①感染史：是否患过流行病加脊髓灰质炎等○2中毒史：有无重金属及二硫化碳有机氟有机磷有机氯肉毒中

毒高血镁氨基音类药物箭毒素等毒物的接触或中毒史③有无恶性肿瘤或性质未明确的肿瘤病史免疫性疾病史④家族史：特殊的遗

传性疾病如肌营养不良症等往往有明显的家族史此外尚应询问直系亲属中有无近亲婚姻

二体格检查

1肌肉体积和外观 注意有无肌肉萎缩及肥大如有则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较;观察有无肌束颤动

2肌力 患者依次活动被检关节并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动观察肌力是否正常有无病态疲劳现象应注意肌无力的部

位和程度局部病变须对有关的每个肌肉分别进行检查患者双足摆正肌无力侧下肢处于外展外旋位患侧足尖较健侧外旋疲劳试验令

患者使受累肌肉作持续性收缩如持续性上视观察眼睑有无下垂;两臂连续平举观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试

验观察有无病态疲劳现象有为阳性

3肌张力 应让患者尽量放松在温暖的环境和舒适的体位下进行可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力

来判断肌张力减低时肌肉松弛肌张力增高时肌肉坚硬度增加

4步态

(1)摇摆步态：由于骨盆带肌及腰肌无力下肢及骨盆肌的萎缩站立时使脊柱前凸以维持身体重心平衡行走时因肌无力骨盆不

能固定故臀部左右左右摇摆如鸭行又叫鸭步见于进行性肌营养不良症

(2)臀中肌麻痹步态：一侧臀中肌病变行路时躯干向患侧弯曲并左右摇摆见于臀中肌病变多发性肌炎进行性营养不良症等

(3)先天性肌强直病：由于用力时骨骼肌强直痉挛故当走路或跑步时如欲当时停步肌肉张力不能立即放松而致跌倒

三辅助检查

根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查

1新斯的明试验 新斯的明0.5-1mg肌肉注射半小时后观察肌无力的变化如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性适用于重症

肌无力患者

2 风电图检查 适用于重症肌无力类重症肌无力综合征多发性肌　炎肌营养不良症周期性麻痹肌强直性肌病等

3血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类重症肌无力综合征多发性肌炎肌强直性肌病等

4血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶转氨酶醛缩酶等升高等适用于多发性肌炎肌营养不良症肌强直性肌病等

5肌肉活检 适用于重症肌无力类重症肌无力综合征多发性肌炎肌营养不良症周期性麻痹肌强直性肌病等

6血钾 适用于周期性麻痹等

7 心电图 适用于周期性麻痹等

肌性肌无力鉴别诊断：

(一)临床主要表现

可发生于任何年龄临床上中青年多见女性略多于男性本病发病多呈慢性进展缓慢病程中可有波动早期可缓解复发晚期常运动障碍严重主要表现病变骨骼肌呈病态疲劳现象活动后加重休息后减轻所以每天的症状呈波动性早晨轻傍晚重疲劳试验阳性全身的横纹肌均可受累部分患者局部发病眼肌受累表现眼睑下垂眼球活动障碍;面部肌肉受累表情肌无力闭眼力弱吹气困难;延髓肌受累表现吞咽困难饮水发呛;颈肌受累使头下垂抬头无力;四肢肌受累表现四肢活动困难;呼吸肌受累使呼吸困难甚至严重缺氧不能维持生命称作风无力危象有人报告重症肌无力患者也可有中枢神经系统的损害如癫痫发作记忆力障碍锥体束征阳性。

(二)重症肌无力的常见分型

根据受累的部位和程度分成4种类型

1眼肌型 可单侧也可双侧或左右交替约占30%少数患者自愈部分患者经一至数年演变为全身型长期局限于眼肌型者预后良好

2轻度或中度全身型 轻度全身型累及面肌四肢肌躯干肌但不伴明显的延髓肌麻痹中度全身型伴有明显的延髓肌麻痹

3暴发型 约占10%发病后进展快常在病后数月内发展到高峰表现为严重的全身和呼吸肌无力

4 晚期重度全身型 约占10%常有眼肌型轻度全身型和中度　全身型发展而来

(三)重症肌无力的危象

1肌无力危象 重症肌无力患者呼吸困难不能维持正常的换气功能称作肌无力危象肌无力危象的发生常由于重症肌无力疾 病的发展抗胆碱酯酶药物应用不足呼吸道感染药物应用不当或分娩等因素诱发轻度全身型中度全身型患者的病情恶化发展而来但注意和胆碱能危象反拗性危象鉴别。

2胆碱能危象 是由于抗胆碱酯酶剂应用过量使突触后膜产生去极化阻断所致常伴有药物的副作用如瞳孔缩小出汗唾液增多等。

3反拗性危象 是由于严重全身型患者在服用抗胆碱酯酶剂中由于全身情况如上呼吸道感染手术后分娩后等而突然对药物的疗效不起反应所致三种危象的鉴别。

肌性肌无力预防：

1.振奋精神保持情志舒畅

精神情志活动与人体的生理变化有密切关系精志舒畅精神愉快则气机畅通气血调和脏腑功能协调正气旺盛不易发生即使发生也能很快恢复;相反若情志不畅精神抑郁则可使气机逆乱阴阳气血失调脏腑功能失常正气减弱从而发生临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑悲伤等情志变化有关如果在恢复期间患者情志波动常可引起病情发展或恶化因此患者在治疗及恢复过程中一定要注意精神调养保持思想上安定清净不贪欲妄想使真气和顺精神内守只有这样才能使本病早日康复。

2.合理切勿偏嗜

合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件“五味入口藏于胃以养五藏气”不足即缺少影响气血生化则导致体质虚弱相反过量又可损伤脾胃日久导致体质下降因此肌无力患者在上要荤素搭配粗粮细粮搭配儿童一定要纠下不良习惯这样才能使患者体质增强正气旺盛使本病尽快康复。

3.劳逸结合起居有常

肌无力的发病与过度劳累有很大关系该病患者往往与劳累过度用眼过度日夜操劳或因奔波而起居失常耗伤气血体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展因此本病患者在恢复过程中一定要起居有常劳逸结合只有这样才能配合药物治疗逐步增台体质早日恢复。